НЕ ЦАРСКОЕ ЭТО ДЕЛО - БОЛЕТЬ ГЕМОФИЛИЕЙ
За последнее десятилетие появилось много желающих причислить себя к потомкам царствующей династии Романовых. Тем более что история предоставила для этого прекрасную возможность - тела Анастасии и Алексея Романовых не были найдены.
В середине 1990-х в Петербургском центре лечения гемофилии пациентам, ожидающим приема врача, довелось сидеть в очереди с "внуком Николая II". Причем не только больные, но и медработники восторгались: "Ну надо же, точная копия последнего императора!" Мужчина, прибывший в Питер из Сибири, где его разыскал некий благотворительный фонд, рассказал, что его отец - царевич Алексей - выжил благодаря шаманам, скрывал в течение всей жизни свою принадлежность к царскому роду, был преподавателем физики и знал несколько языков. Участвовал в Великой Отечественной войне. Дети царевича Алексея - сын и две дочери - появились на свет, когда ему исполнилось уже 40 лет. Рассказ был довольно правдоподобный. Одно удивляло: каким образом царевичу, страдающему страшным для того времени заболеванием - гемофилией, удалось не только прожить в глуши до 40 лет, но и воевать? Несмотря на то что от больного гемофилией отца рождаются здоровые мальчики, проверить версию, изложенную претендентом на роль сына престолонаследника, было легко - всего лишь обследовать его сестер. Однако привезти их в Петербург человек, похожий на Николая II, отказался.
ГУБИТЕЛЬНИЦА САМОДЕРЖАВИЯ
Гемофилия считается царской болезнью не только в России. История ее распространения по королевским семьям Европы прослежена от королевы Англии Виктории, у которой родились 9 детей, из них две девочки - переносчицы болезни и больной мальчик. Одна из дочерей-переносчиц - Алиса вышла замуж за Людвига IV Гессенского, обе дочери Алисы - Ирен (жена Генриха Прусского) и Алекс (жена Николая II) - тоже оказались носительницами болезни. Пока у царствующих в России супругов рождались только девочки, проблем не возникало. С рождением наследника, страдающего тяжелой формой гемофилии, начались страдания всей семьи. К дочерям царя не сватались, наслышанные о горьком наследии этой семьи - заболевании, которое в то время обрекало человека на медленную, а иногда и быструю смерть. В архивах сохранились драматические описания страданий царевича, которого до 7 лет дядька не спускал с рук, однако ему все равно не удавалось избежать кровоизлияний в суставы. Даже на снимках видно, что они у мальчика деформированы. Светская медицина не могла помочь ребенку и страдающей вместе с ним матери. Она и обратилась к Распутину, обладавшему якобы даром останавливать кровь. Теперь историки утверждают, что, имея огромное влияние на императрицу, Распутин правил через нее страной. И именно это сыграло решающую роль в падении империи.
Сегодня врачи и люди, страдающие этой наследственной болезнью, говорят: "В начале века гемофилия погубила самодержавие. Кто знает, на что еще способна эта болезнь?"
ВЫРВАТЬ ЗУБ? ЛОЖИСЬ В БОЛЬНИЦУ
У женщины-переносчицы (или кондуктора) с пятидесятипроцентной вероятностью рождаются мальчики, страдающие несвертываемостью крови или девочки-кондукторы, которые сами не болеют, но передают способность наследования болезни по женской линии или рожают больных мальчиков. От больного мужчины рождаются только здоровые мальчики или девочки - переносчики гемофилии. Однако сегодня ученые установили, что в 30 процентах случаев болезнь возникает спорадически - из-за перенесенного женщиной во время беременности гриппа, приема каких-то лекарств или из-за радиоактивного облучения.
Дискриминация по половому признаку объясняется тем, что несвертываемость крови возникает из-за "поломки" Х-хромосомы, которых у женщин две, и одна из них способна дублировать другую. А мальчики оказываются беззащитными, потому что у них только одна Х-хромосома (вторая - Y). Сегодня механизм возникновения и течения болезни хорошо изучен, известен и ген, ответственный за синтез тех самых факторов крови, от которых зависит ее свертываемость. Таких факторов несколько, и любой из них может оказаться в организме человека дефицитным, но в основном недостает факторов VIII и IX. По статистике из 10 тысяч мужчин у одного обнаруживается дефицит фактора VIII (гемофилия А), у одного из 50 тысяч - дефицит фактора IX (гемофилия В).
Каждому, кто попал в эту печальную статистику, грозят серьезные кровотечения при малейшем ушибе или слабом порезе. А можно ли их избежать? Конечно нет. Вот и живут они в ежедневном страхе перед случайным падением, порезом или визитом к стоматологу с самого раннего детства.
Еще 5 лет назад гемофиликам удаляли зубы в стационарных условиях, при этом на ночь их оставляли без постели - экономили, ведь к утру она насквозь промокала от того, что невозможно было быстро остановить кровотечение.
О том, что гемофилия - это несвертываемость крови, знают все. А вот то, что большинство страдающих этой болезнью становятся инвалидами-опорниками, то есть могут передвигаться только на костылях или в инвалидной коляске, известно не каждому: самое распространенное осложнение при этом заболевании - кровоизлияние в суставы. Рука или нога при этом увеличивается в несколько раз. Возникают страшные боли. Если вовремя не ввести необходимый препарат, то гематома "разливается" - опускается ниже и может поразить другие суставы и органы. Но погибают они в основном от кровоизлияния в мозг.
Нередко врачам не удается поставить правильный диагноз. Так, например, в практике главврача Петербургского центра по лечению гемофилии Татьяны Андреевой был случай, когда мужчина прикусил себе язык и во рту образовалась огромная гематома, выглядевшая, как второй язык. Во Втором медицинском институте (сейчас это Медицинская академия имени Мечникова) ему поставили диагноз "грибовидная папиллома языка" и готовили к операции. Если бы ее сделали, человек вряд ли смог бы говорить, да и вообще неизвестно, сумели бы остановить кровотечение, не зная о том, что он болен гемофилией.
И ЛЕЧИМ И КАЛЕЧИМ
Самое дорогостоящее лечение - это заместительная терапия. Как больным сахарным диабетом, у которых организм не вырабатывает инсулин, необходима его регулярная доставка извне, так больным гемофилией требуется введение дефицитных факторов крови. Это очень дорогое лекарство. Детей, страдающих гемофилией, называют золотыми мальчиками, потому что лечение препаратами крови не по карману ни одному больному, даже если он хорошо обеспеченный человек. Уточнение - качественными препаратами. На всей территории России до сих пор основным средством для заместительной терапии остается криопреципитат и замороженная плазма. Они изготавливаются на местных станциях переливания крови, где не применяются современные способы защиты от вирусов. В результате практически все (95-97 процентов) больные гемофилией заражены вирусами гепатитов В и С. А в Петербурге уже есть и ВИЧ-инфицированный. Только сейчас, по словам исполняющего обязанности председателя городского комитета по здравоохранению Владимира Жолобова, вся свежезамороженная плазма, в том числе та, из которой изготавливается криопреципитат, будет подвергаться карантинному хранению, что хотя бы отчасти уменьшит риск заражения ВИЧ и гепатитами при переливании крови. Но не только возможностью заразиться еще одной неизлечимой болезнью грозит использование устаревших препаратов. Криопреципитат не является "чистым", поскольку в нем содержание дефицитных факторов крови нерегулируемо и нестабильно, с большим содержанием примесей белков, других факторов. При его переливании у больного нередко возникает анафилактический шок, серьезные аллергические реакции. То есть криопреципитатом больных лечат и калечат одновременно.
А в это время за рубежом плазму давно уже используют исключительно как сырье для приготовления концентратов дефицитных факторов. Во флаконе содержится строго отрегулированное количество концентрата, без примесей. Более того, он вирусинактивированный. Концентраты и VIII, и IХ факторов проходят две ступени обработки, правда 100-процентной гарантии очистки не дают даже они, но все равно это более надежная защита. (Американский Красный Крест уже применяет третью ступень защиты, при которой в плазму вводятся антитела ко всем известным вирусам. Но цена такого препарата, вероятно, будет и вовсе запредельной.) Преимущества концентратов понятны всем - в сравнении с процедурой введения криопреципитата, сравнимой с переливанием крови, введение концентрата - обычный укол в вену. Его можно хранить в домашнем холодильнике и при соответствующей подготовке вводить самостоятельно, а не под наблюдением врача. Самый большой недостаток препарата, позволяющего больным гемофилией избежать инвалидности, - его стоимость: одна доза, рассчитанная на 2-3 дня для взрослого человека, стоит около 400 долларов. Поэтому для петербургских больных, страдающих несвертываемостью крови, этих препаратов катастрофически не хватает.
ГДЕ ЖЕ ЛЕКАРСТВА?
В 1970-е годы смертность от этой болезни была очень высокой - желудочно-кишечные кровотечения остановить не могли, больные просто истекали кровью. Теперь ситуация иная. Петербург стал первым регионом в стране, где появился специализированный центр для лечения больных гемофилией. С 1979 года больные получают специализированную помощь, но все равно немногим из них удалось избежать инвалидности - до 1987 года в Петербурге практически не было централизованных закупок препаратов крови, в то время даже необходимость общедоступности криопреципитата приходилось доказывать. Главврач центра Татьяна Андреева говорит:
- Наверное, это символично, что именно в Петербурге, где и жил самый известный в России больной гемофилией - царевич Алексей, проблемы больных, страдающих несвертываемостью крови, зазвучали как социально значимые. На протяжении многих лет только у нас существовала реанимационная бригада "скорой помощи", теперь их две - детская и взрослая. (Аналогичная бригада появилась лет 10 назад в Екатеринбурге). Только у нас действует единственный в России стоматологический кабинет, в котором удаление и лечение зубов проводится амбулаторно. Впервые централизованные закупки препаратов для больных сделал комитет по здравоохранению и продолжает закупать лекарства. В этом году для 342 петербуржцев, состоящих на учете в нашем учреждении, закуплены препараты на общую сумму 11,383 млн рублей. Но это лишь малая часть того, что им необходимо. Чтобы обеспечить полноценное лечение и профилактику, требуется сумма на порядок больше. Но даже в развитых странах только 20 процентов больных могут позволить себе профилактическое лечение. Это те, кто живет в Скандинавских странах, где высокий уровень социальной защиты. По классификации Всемирной федерации гемофилии Россия относится к развивающимся странам, то есть для нас большое достижение уже то, что мы, наконец, живем по норме, установленной ВФГ: "больные не должны умирать от этой болезни, им должна вовремя оказываться экстренная помощь". По рекомендации этой организации лучше лечить всех без исключения больных криопреципитатами, чем одного - элитного - концентратами. Потому что эти препараты очень дорогие и в нашей стране не производятся, фирмы-дистрибьюторы сами диктуют цены на них. Взрослому человеку с диагнозом гемофилия А требуется 3 инъекции в неделю, с гемофилей В - две. Одна доза - это 30-40 международных единиц (МЕ) на кг веса, а 1 МЕ стоит на нашем рынке от 30 центов до одного доллара. Посчитайте, сколько денег потребуется на одного человека в месяц, а в год? Любая операция больному гемофилией должна проводиться под прикрытием большого объема концентрата дефицитного фактора, далеко не каждый может его приобрести за собственные деньги. Тем не менее город закупает для этой категории больных и дорогостоящие флаконы с концентратом, но в очень ограниченном объеме - на сколько хватает средств. Сейчас на каждого нашего пациента приходится 12500 МЕ в год, сюда входит и свежезамороженная плазма, и концентраты.
Конечно, любой врач понимает желание больного пользоваться при необходимости вирусобезопасным неаллергенным концентратом, легким в применении, но надо ведь понимать и экономическую ситуацию в стране. Несмотря на то что на 342 человека требуются такие большие расходы, в будущем году комитет запланировал увеличить объемы лекарств для больных до 36 тысяч МЕ в год. Это позволит предупреждать хотя бы отчасти внутренние кровотечения.
Татьяна Андреева считает, что наш город по-прежнему в передовиках, говорит, что даже Москва отстала от нас по уровню оказания медицинской помощи больным гемофилией, что централизованные закупки там начали проводить только в прошлом году, и несмотря на конкуренцию между тремя фирмами, поставляющими лекарства, они все равно стоят там дороже, чем в Петербурге.
Сами же больные так комментируют эту точку зрения: "Лекарств в этом году мы получаем на треть меньше, чем в прошлом, хотя объемы финансирования не только не сократились, а даже увеличились". "Представители комитета по здравоохранению уверяют, что в этом году закупки были увеличены вдвое, но до больных лекарства до сих пор не дошли",- говорит президент Петербургского общества больных гемофилией Дмитрий Чистяков. И высокая стоимость препаратов держится оттого, что их поставляет только одна фирма-монополист, она и диктует свои условия. Поэтому цена на единственный препарат (а их на российском рынке всего шесть), предлагаемый больным, растет вне зависимости от курса доллара. Так, в начале января 2001 года флакон в 500 МЕ стоил 4600 рублей, в этом стоит уже 7350. Чем обусловлено такое увеличение стоимости, больные не понимают: даже если учесть введение НДС на лекарства и рост курса доллара, такое повышение стоимости явно не оправдано. В результате сегодня "скорая помощь" выезжает к больным с 1-2 пакетами криопреципитата (даже его оказывается недостаточно), а рецепты на концентрат фактора крови больные получают 1 раз в полтора-два месяца (1 флакон - 500 МЕ). А ведь потребность у больных разная: одному требуется одно переливание крови в полгода, а другому 15 - в месяц.
А В МОСКВЕ ВСЕ-ТАКИ ЛУЧШЕ...
У нас любят сравнивать положение дел с Москвой, особенно когда Петербург при этом сравнении выигрывает. Однако на этот раз рассказы о том, что в Москве больным гемофилией живется хуже, говорят, скорее, о неосведомленности наших чиновников. При том, что в столице насчитывается 600 человек, страдающих несвертываемостью крови из-за дефицита VIII и IX факторов, по данным президента Всероссийского общества гемофилии Юрия Жулева, "ежегодно правительство Москвы закупает приблизительно 7 млн МЕ фактора VIII и 3 млн фактора IX, 700 тысяч МЕ препарата "Фейба" (для больных, страдающих самой тяжелой, ингибиторной формой)". Для сравнения - наш комитет запланировал закупить в 2001 году 50 млн МЕ фактора VIII и 1,5 млн МЕ фактора IX, а денег получили только на 500 тысяч МЕ фактора VIII и на 250 тысяч МЕ фактора IX. "Правительство Москвы старается осуществлять закупки у нескольких фирм-производителей", - утверждает Жулев. У нас только одна компания является поставщиком этих препаратов - "Октафарм". Поэтому у нас 1 МЕ фактора стоит почти 14 рублей, в Москве - от 8,7 до 11,5 рубля. В общем, сравнение далеко не в пользу Петербурга еще и потому, что там, как за рубежом, все дети до 12 лет получают профилактическое лечение (!). А это означает, что у них есть реальные шансы не стать инвалидами, потому что именно в раннем возрасте наиболее вероятны ушибы, порезы, внутренние кровоизлияния в область суставов и головного мозга.
Говорят, скоро в городе лекарств будет больше. Но появятся они лишь в одной аптеке. По какому принципу ее выбрали, разумному человеку объяснить трудно. Потому что специализированная 78-я аптека находится на Крестовском острове, в бывшей больнице имени Свердлова, куда и здоровому человеку добираться не совсем удобно, не имея личного транспорта, а уж инвалидам-опорникам и подавно туда не добраться. Сейчас они завидуют больным сахарным диабетом - для них в каждом районе города есть аптека, где выдаются льготные лекарства, "нам хотя бы две на город, и то было бы легче.."
Дмитрий Чистяков добавляет: "Конечно, у нас еще ничего, а вот когда отъедешь триста километров от Петербурга, увидишь два вида обезболивающего средства для больных - анальгин и самогон, даже криопреципитата там нет".
По мнению Татьяны Андреевой, единственное, что может изменить ситуацию в стране, - это строительство собственного завода по изготовлению концентратов факторов крови. Однако о том, что требуется собственное производство этих жизненно необходимых препаратов, шла речь еще полтора года назад на заседании Совета безопасности РФ и даже назывался Кировский НИИ гематологии и переливания крови как база для создания завода. Но все остается по-прежнему. А в мире действует уже 29 таких производств и производители концентратов могут быть уверены: выгодный рынок сбыта продукции обеспечен им надолго.